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第十四章 内分泌系统患儿的护理
先天性甲状腺功能减退症
【概述】
(1)先天性甲状腺功能减退症(congenital hypothyroidism)：简称甲低，是因先天性或遗传因素引起的甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少，导致患儿生长障碍、智能落后，又称呆小病或克汀病。
(2)分类
1)散发性：系因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺合成途径中酶缺陷所致，临床较常见(由母亲因素造成的暂时性甲低，通常3个月内可好转)
2)地方性
【临床表现】
(1)新生儿甲低：①生理性黄疸延长达2周以上
②反应迟钝、喂养困难、哭声低
③腹胀、便秘、声音嘶哑、脐疝、末梢循环差、皮肤出现斑纹或硬肿现象等
(2)婴幼儿甲低
1)特殊面容：头大、颈短，眼距宽、眼裂小，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌常伸出口外
2)生长发育迟缓：身材矮小，躯干长而四肢短，上部量/下部量>1.5
3)心血管功能低下
4)消化道功能紊乱：食欲缺乏、腹胀、便秘，易被误诊为先天性巨结肠
5)神经系统功能障碍：智能低下，运动发育迟缓，动作发育迟缓
(3)地方性甲低
1)“神经性”综合征
2)“粘液性水肿”综合征
【辅助检查】
(1)新生儿筛查：1)初筛：出生后2-3天的新生儿的干血滴纸片检查TSH浓度
2)确诊：若结果>15-20mU/L，采集血标本检测血清T4和TSH
(2)血清T3、T4和TSH测定：确诊：T4降低，TSH明显增高，T3可降低或正常
(3)骨龄测定，TSH刺激试验……
【治疗要点】
药物治疗：左甲状腺素钠
(1)剂量调整指标：①TSH浓度正常
②每日一次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110次/分、婴儿140次/分，智能进步
(2)预后：出生3月内即开始治疗者，不致遗留神经系统损害
【常见护理诊断/问题】
(1)体温过低 与代谢率低有关
(2)营养失调：低于机体需要量 与喂养困难、食欲差有关
(3)便秘 与肌张力低下、活动量少有关
(4)生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关
(5)支持缺乏：患儿父母缺乏有关疾病的知识
【护理措施】
(1)保暖
(2)保证营养供给：①对于吸吮困难、吞咽缓慢者耐心喂养，提供充足进餐时间;
②必要时滴管喂养或鼻饲，以保证生长发育所需
(3)保持大便通畅
(4)加强行为训练，提高自理能力
(5)指导用药：使家长及患儿了解终身用药的必要性
(6)宣传新生儿筛查的重要性：①早期诊断至关重要
②生后1-2月开始治疗者，可避免严重神经系统损害