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护士资格证2018年考试辅导资料：先天性心脏病
一、先天性心脏病概述
1998年，当时我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术(TAPVC)在湘雅二医院获得成功。目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰(上海6.87‰)，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。
先心病的学习，要始终把握一个“动”字。
方位：上下、左右、前后
程度：大小(缺损)、高低(压力)、多少(血量)
二、先天性心脏病的病因和预防
1. 病因
在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
(1)遗传因素(内在因素)
①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。
马方综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。
②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。
21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。
染色体4或5号短臂缺失症。
③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。
④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。
Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。
(2)环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。
①风疹感染。
②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。
③孕妇摄取锂盐。
④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。
⑤过量辐射。
⑥药物(孕酮、苯丙胺)。
⑦高龄孕妇(接近绝经期)。
2. 预防：加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。
三、先天性心脏病的分类
1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类
(1)左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger's Syndrome)。见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
(2)右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位。
(3)无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
四、先天性心脏病-室间隔缺损
室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜部缺损。
1. 血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，QP/QS=3~5，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。
长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
2. 临床表现
(1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
(2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
(3)体循环减少：生长发育落后。
(4)听诊：(杂音由室缺缺损处产生)
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时，两侧压差减少，杂音减轻，P2亢进。
3. 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎(赘生物在室间隔右侧面，压差低处)。
五、先天性心脏病-房间隔缺损
1. 血流动力学：
心房之间压力阶差不大(左房压力超过右房几个mmHg)，分流量与右室顺应性有关。
新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。
当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。
右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。
大量左向右分流，肺动脉高压(同上)。
原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左室大。
2. 临床表现
(1)一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
(2)肺循环充血：易患呼吸道疾病。
(3)体循环减少：生长发育落后。
心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。
(4)听诊：(杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损)
①LSB2-3可闻2~3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。
②P2亢进。
③P2固定分裂。(心音图) (共同血库学说)
④三尖瓣区可闻舒张期杂音。